□乔 煦
渐冻症是一组运动神经元病的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以致瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样。由于感觉神经并未受到侵犯，这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。
渐冻症的表现
渐冻症早期的表现是不经意间发现肢体的肌肉萎缩。很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤地“跳动”。随着疾病的发展，肌肉萎缩越来越严重，最终出现肌无力和运动功能丧失。
渐冻症的早期症状容易和颈椎病相混淆，肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。二者的区别在于，渐冻症不会出现肢体麻木、感觉异常等颈椎病的常见表现，而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。在临床上，可以应用肌电图和颈椎磁共振成像鉴别这两种疾病。
需要注意的是，一部分渐冻症可能有遗传倾向。迄今为止，已有十几种基因被发现与渐冻症关联。确诊渐冻症，需要进一步做基因检查和遗传咨询。
渐冻症的危害
渐冻症对患者的危害主要包括以下几个方面，应当引起重视。
在日常生活中，我们要完成各项运动，需要肌肉和运动神经元相互配合；而渐冻症患者的运动神经元受到了较大损害，导致患者难以自由地活动，影响劳动能力。
许多运动神经元损伤患者还会出现声音嘶哑，舌肌萎缩，说话有一定的困难，唾液会向外流，进食、喝水呛咳等，甚至生活不能自理。
随着疾病的发展，渐冻症可逐渐影响到患者全身肌肉，其中包括维持呼吸的膈肌和肋间肌。当渐冻症危害到这些肌肉时，可导致患者出现呼吸衰竭等情况，应当及时治疗。
如何护理
对于渐冻症患者，如何护理呢？
心理护理：上运动神经元损伤的患者病程慢，此病会逐渐影响运动功能和生活自理能力，要保持乐观的生活态度，积极配合治疗，了解好转病例，增强战胜疾病的信心。
呼吸道管理：上运动神经元损伤的患者机械通气不能很好地清理呼吸道，要定时翻身拍背，吸呼吸道的分泌物，湿化气道，无菌操作气管切开，注意使用氧气的安全。
饮食护理：尽量给予高蛋白、高热量、易消化、富含维生素的饮食，少量多餐，加强营养，提高耐受力，对疾病治疗有积极意义。对于气管切开或吞咽困难的患者，可以采用鼻饲营养，注意营养均衡，监测营养指标。
生命体征监测：给予持续心电监护，监测血氧饱和度、心率、呼吸、血压的变化，因患者病情累及了呼吸肌，都有不同程度的呼吸困难，对呼吸的监测非常重要，发现异常，要及时进行对症处理，给予气管插管或使用面罩无创呼吸机辅助呼吸；对长时间脱机困难者，可以进行气管切开，保证有效通气。
（作者供职于南阳南石医院神经内科六病区）