(来源:商丘广播电视台文体科教频道)
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年过六旬的王阿姨
反复肝损伤3年余
并伴有糖尿病,多次住院治疗
保肝治疗后,肝功能可改善
一直到不到病因,让王阿姨很苦恼
感染七病区副主任医师李晓蕾
考虑 王阿姨可能是某种少见的肝病引起的反复肝损伤。给予肝穿刺活检及相关检查。
病理结果: 提示铁沉积;
生化检查: 提示铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度明显增高。
回顾病史
结合检查结果
答案呼之欲出……
血!色!病!
李晓蕾副主任医师
就和大家来谈一谈这个有点陌生
但其实离我们不远的疾病
肝血色病
肝血色病又称血红蛋白沉着症、肝铁过度沉积症等,主要是各种疾病引起体内铁含量增加,从而导致铁在肝脏内弥漫性沉着。一般情况下,机体吸收的铁大部分进入骨髓造血组织,正常肝脏内以铁蛋白形式储存少量铁,当机体铁吸收增多或由于溶血增多及铁利用障碍时,造成机体铁过载并沉积于肝、脾、淋巴结等组织器官内,肝内储存过多的铁以含铁红黄素颗粒的形式存在,铁反应呈阳性,临床称为肝血色病。
肝血色病分为:原发性和继发性两种。
1、原发性血色病,是一种常染色体隐性遗传疾病,具有家族性,由于基因突变使小肠铁吸收增加,过量的铁沉积于肝、脾、心等器官细胞内,导致肝功能异常,肝硬化乃至肝癌,也可引起胰腺和心脏功能受损,临床愈后差。
2、继发性血色病,一般过量铁沉积于网状内皮细胞内,临床常见于大量输血、过量应用铁剂、过度酗酒等及某些贫血患者,其过量铁沉积在肝、脾及脊髓的网状内皮细胞内,造成器官损害程度低于原发性血色病。
本病以40~50岁男性多见
由于铁沉积导致的临床表现
主要表现在肝脏,出现皮肤色素沉着
糖尿病、关节病、阳痿
心力衰竭或伴有传导障碍的心脏增大
......
皮肤色素沉着
肝硬化
糖尿病是典型的三联症
该病发生率仅3%-8%
比较罕见
肝活检是诊断本病的金标准,
一方面确定肝铁含量
另一方面了解肝脏损伤的范围、性质和程度
目前尚无有效的根治疗法
常用的治疗措施
包括去除体内多余的铁
和对受损器官进行支持疗法
一旦确定为本病的患者应立即进行治疗
尽快减轻体内铁负荷
使体内铁含量达到正常或接近正常水平
这是延长生存期
使组织损害逆转的最好方法
TIPS
肝脏是一个重要的代谢器官,在糖、脂肪、蛋白质、维生素、激素和金属等物质代谢中起重要作用,且具有解毒功能。
原发性血色病在我国发病率低,早期临床表现缺乏特异性,必须与其他获得性肝损害相鉴别,包括感染、中毒和肿瘤等。其次,由于患者常伴有其他脏器损害,常常首诊于其他科室,容易误诊。如能早期诊断、早期治疗,预后较好。
故临床上,若遇到不明原因肝功能异常或肝硬化,必要时积极完善血色病全基因检测、肝活检等。
这是一种罕见疾病
做到早诊断、早治疗
使患者及早获益
改善预后
专家简介
李晓蕾
感染科 副主任医师
硕士学历,理论知识扎实,2017年在解放军301医院重症监护室进修学习,熟练掌握各种常见疾病危重症抢救及治疗,撰写论文数篇。能熟练诊断和处理肝病、手足口病、破伤风、出血热等常见感染类疾病、呼吸消化系统急症、休克、多器官功能障碍(MODS)等急危重症。
医院地址:商丘市归德南路与迎宾路交叉口
乘车路线:乘坐9路、16路、28路、39路、51路、68路、86路、88路、109路公交车到商丘市立医院站下
医院网址:http://www.hnsqslyy.com
门诊电话:0370-6960369
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商丘市立医院
来源:商丘市立医院